一. 疾病介绍

    特发性炎性肌肉病（又称肌炎）是一组临床异质性较大的自身免疫性疾病，包括免疫坏死性肌病、抗合成酶综合征、皮肌炎和包涵体肌炎。肌肉病理改变特点是出现肌纤维的坏死和再生，伴随炎性改变（炎细胞浸润或补体在肌纤维膜沉集），慢性发病或病程长的患者可以出现肌纤维的肥大以及间质结缔组织增生而酷似肌营养不良。各个亚型具有不同的临床表现、治疗反应和预后。肌无力、肌肉耐力低下和肌痛是其常见的共同症状，此外部分患者可出现皮疹、关节炎、间质性肺病和心脏受累等肌外表现，其诊断主要在临床表现的基础上进行肌肉活检和抗体检查，部分患者的临床和病理改变很难和一些遗传性疾病鉴别，诊断依然困难。不同亚型的治疗存在明显的差异。

二、临床团队介绍

北京大学第一医院神经内科有30年的肌炎的研究历史，早期开展炎性肌肉病对病理研究，最早开展肌炎抗体诊断，最早开展免疫性坏死性肌肉病难治性分析以及核磁共振检查，目前是国内主要的几个炎性肌肉病诊治中心之一，开设肌炎专家门诊，拥有一套炎性肌肉病的诊治管理规范，每日都有一批患者在门诊或病房进行诊治。团队成员每年都在国内外专业期刊发表研究论文，举办全国的炎性肌肉病的专题培训会议，也和国际同道有密切的专业联系。

  1.   团队成员

神经内科大夫为主，同时还有儿科、呼吸科、心脏内科、风湿免疫科以及医学影像科的大夫。

2. 代表性研究

1)   吕鹤，袁云，张巍，等. 青少年型皮肌炎的病理特点(附6例报告). 中风与神经疾病杂志，2003，20(4):345-347. 

2)   沈光莉，吕鹤，毕鸿雁，等. 皮肌炎的微血管免疫病理改变. 中华医学杂志，2006，86(27):1912-1915. 

3)   王璐，张巍，郝洪军，等. 抗信号识别颗粒抗体肌病八例临床分析. 中华风湿病学杂志，2012，16(9):593-595. 

4)   王璐，王朝霞，张巍，等. 抗信号识别颗粒抗体肌病研究进展. 中华神经科杂志，2012，45(11):812-814.

5)   刘琳琳，杜婧，郝洪军，等. 抗信号识别颗粒抗体肌病与多发性肌炎的磁共振成像对比. 中华神经科杂志，2014，47(4):232-235. 

6)   赵亚雯，徐春晓，刘靖等。膜攻击复合物在特发性炎性肌肉病的表达研究。中华神经科杂志，2015，48(11)：969-973.

7)   孟令超，鹿媛媛，张巍，等. 他汀类药物相关肌病的临床和骨骼肌病理特点. 中华内科杂志，2015，54(8):716-720. 

8)   张巍. 特发性炎性肌病诊断发展历程. 中国现代神经疾病杂志，2016，16(10):651-655. 

9)   孟令超，李毅，张巍，等. Jo-1综合征的临床及骨骼肌病理特点. 中华医学杂志，2016，96(29):2352-2355. 

10)        李毅，付俊，孟令超，等. 免疫性坏死性肌病临床特点分析. 中国现代神经疾病杂志，2016，16(10):689-695. 

11)        赵亚雯，王艳莉，王朝霞等。肢带型肌营养不良症2B型与免疫介导的坏死性肌病临床及影像学差异分析。中国现代神经疾病杂志，2020，20（9）:773-778.

12)        郑艺明，郝洪军，刘怡琳，等. R052抗体与其他肌炎抗体共阳性的相关性研究. 北京大学学报（医学版），2020，52(6):1088-1092. 

13)        张文浩，魏路华，蒋捷，等. 以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病5例分析. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2022，29(5):375-379. 

14)        赵亚雯，尧正雄，王怡康，等. 儿童抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶肌病的临床、病理和影像学特征. 中华神经科杂志，2022，55(9):979-984. 

15)        Zhao YW， Liu XJ， Zhang W， Yuan Y. Childhood autoimmune necrotizing myopathy with anti-signal recognition particle antibodies. Muscle Nerve. 2017 Dec; 56(6):1181-1187.

16)        Zhao YW， Liu XJ， Zhang W， Wang ZX， Yuan Y. Muscle Magnetic Resonance Imaging for the Differentiation of Multiple Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency and Immune-mediated Necrotizing Myopathy. Chinese Medical Journal. 2018 Jan 20;131(2):144-150.

17)        Zhao Y， Zhang W， Liu Y， Wang Z， Yuan Y. Factors associated with refractory autoimmune necrotizing myopathy with anti-signal recognition particle antibodies. Orphanet J Rare Dis. 2020 Jul 8;15(1):181.

18)        Jiang Y， Liu Y， Zhao Y， Zheng Y， Yu M， Deng J， Hao H， Zhang W， Wang Z， Yuan Y. Mitochondrial morphology and MAVS-IFN1 signaling pathway in muscles of anti-MDA5 dermatomyositis. Ann Clin Transl Neurol. 2021 Mar;8(3):677-686.

19)        Wang Y， Zheng Y， Zhao Y， et al. Comparison of cytokine/chemokine profiles between dermatomyositis and anti-synthetase syndrome. Front Neurol. 2022;13:1042580.

20)        Zhang W， Zheng Y， Wang Y， et al. Thigh MRI in antisynthetase syndrome， and comparisons with dermatomyositis and immune-mediated necrotizing myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;62(1):310-320.