1. 疾病介绍

视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）是一种自身免疫性中枢神经系统炎症性疾病，位于2018年罕见病目录第81号。该病女性多见，可呈复发性或爆发性单相病程，可表现为反复发作的视神经炎导致的视力丧失，急性发作的长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征或脑病导致的肢体瘫痪。该病的发病机制与大多数患者出现水通道蛋白-4（AQP4-IgG）的IgG自身抗体有关，该抗体与中枢神经系统星形胶质细胞上的水通道蛋白-4结合，引发星形胶质细胞病炎性损害，出现细胞膜的水通道蛋白-4损失、星形细胞损伤、兴奋性谷氨酸毒性增加、小胶质细胞活化以及脱髓鞘和神经元损伤。诊断以AQP4抗体检测结合临床核心症状做出。治疗包括急性期大剂量激素冲击治疗及免疫抑制剂预防复发为主。

2. 临床专家团队

主要由北京大学第一医院专家组成。

北京大学第一医院神经免疫团队历史悠久，拥有完备的人员、诊断和治疗体系。神经科特有的神经免疫实验室，可以进行视神经脊髓炎谱系疾病诊断必须的实验室检查。

医疗团队包括神经内科、儿科、眼科、康复理疗科，能够对该病患者提供全方位诊断、评估、治疗、康复、随访等服务。相对于西方人群，亚洲人群视神经脊髓炎发病率相对较高，与多发性硬化的鉴别工作非常关键，对该病特异性抗体的检测对于该病的诊断十分重要。完备的检验团队为本团队对NMOSD的诊治奠定坚实基础。该病致残性很高，预防复发尤为重要，建立了NMOSD队列，为探索预防复发寻找方案。随着伊奈丽珠单抗进入我国，北京大学第一医院率先引进该药，作为医保内唯一有循证医学证据预防NMOSD复发的药物。

团队成员

代表性文章

1.  滕新岭，常旭婷，张捷，等. 不同血清型视神经脊髓炎谱系疾病双向队列研究. 中国循证儿科杂志，2021，16(5):351-356.

2.  滕新岭，常旭婷，张捷，等. 不同血清型视神经脊髓炎谱系疾病双向队列研究. 中国循证儿科杂志，2021，16(5):351-356.

3.  鲁芊铄，罗晶晶，高枫. 视神经脊髓炎谱系疾病相关抗体研究现状. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2020，27(3):234-238.

4.  何洋，杨亭亭，罗晶晶，等. 视神经脊髓炎外显子组学的初步研究. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2017，24(4):245-248，261.

5.  郭海霞，张美妮，郝洪军. 临床孤立综合征转归为视神经脊髓炎的相关因素分析. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2012，19(5):354-357.

6.  郭海霞，张美妮，郝洪军. 临床孤立综合征转归为视神经脊髓炎的相关因素分析. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2012，19(5):354-357.

7.  王燕，郝洪军，高枫. 脑脊液寡克隆区带在多发性硬化和视神经脊髓炎中的应用[J]. 中国实用神经疾病杂志，2013，16(2):29-30.

8.  Lu Q， Luo J， Hao H， Liu R， Jin H， Jin Y， Gao F. A long-term follow-up of rituximab treatment in 20 Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2020;40:101933.

9.  Liu Y， Gao F， Hao H， Sun W， Huang Y. Anaplastic astrocytoma with aquaporin-4 positive in CSF: A case report. Medicine (Baltimore). 2017;96(51):e9193.

10.Jin H， Hao H， Nan D， Luo J， Wang L， Gao F， Huang Y. Neuromyelitis optica spectrum disorder coincident with renal clear cell carcinoma: A case report. Medicine (Baltimore). 2019;98(6):e14229.

11.Luo JJ， Lv H， Sun W， Zhao J， Hao HJ， Gao F， Huang YN. Anti-N-methyl-d-aspartate receptor encephalitis in a patient with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2016;8:74-7.